Детальная классификация пороков сердца: врожденные и приобретенные заболевания. Порок сердца Порок сердца врожденный или приобретенный

Сердечно-сосудистая система состоит из сердца, которое проталкивает кровь, и сосудов, по которым кровь несет к клеткам питание и кислород. Эта система является замкнутой, и кровь проходит только в одном направлении благодаря четырем клапанам сердца, которые открываются и закрываются, пропуская очередную порцию крови. Изменение структуры клапанов называется пороком, которое может приводить к нарушению работы сердца и движению крови в системе кровообращения.

Что такое порок сердца?

Для того чтобы понять, , необходимо знать, как устроены сердечные клапаны. В норме сердце состоит из двух предсердий, расположенных наверху, и двух желудочков, расположенных внизу. Правая и левая половины сердца разделены между собой перегородкой, а клапаны расположены следующим образом:

• Митральный клапан (двухстворчатый) – расположен между левым предсердием и желудочком, его функция заключается в предотвращении обратного тока крови из желудочка в предсердие.
• Трехстворчатый клапан – расположен между правыми предсердием и желудочком. Его функция – не допустить обратный заброс крови из правого желудочка в правое предсердие.
• Аортальный клапан – расположен на выходе из левого желудочка в аорту. Его функция заключается в предотвращении заброса крови из аорты в желудочек.
• Клапан легочного ствола – расположен на выходе из правого желудочка в легочную артерию. Его функция – не допустить ток крови обратно из артерии в правый желудочек.

Наиболее часто встречается порок митрального клапана (50-75% случаев), реже встречается порок аортального клапана (до 20% всех случаев). Пороки развития легочного клапана и трехстворчатого встречаются реже всех остальных (до 5% всех случаев). Порок сердца может быть изолированным (порок 1 клапана) и множественным (порок развития 2 и более клапанов).

Кроме этих пороков, встречаются также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также пороки, при которых происходит заброс крови из правой половины сердца в левую и наоборот (открытый боталлов проток, тетрада Фалло и другие). Порок может проявляться недостаточностью стенок клапана или сужением просвета (стеноз), в результате чего также происходит нарушение кровообращения.

В редких случаях встречается пролапс митрального клапана , который характеризуется выпячиванием стенок клапана. Выбухание створок препятствует нормальному забросу крови из левого предсердия в левый желудочек, и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Все пороки сердца делят на врожденные и приобретенные. Врожденный порок сердца – это дефект любого из клапанов с момента рождения. Дети, родившиеся с пороками сердца, долго не живут, а врожденная патология сердца является основной причиной ранней смертности детей.

Приобретённый порок сердца – это порок, возникший в результате различных заболеваний или нарушения режима работы сердца. При этом порок сердца является, как правило, вторичным процессом после основного заболевания.

Причины появления пороков сердца

Причины возникновения врожденных пороков у детей до конца не изучены. Но доказано, что формирование сердца происходит в промежутке между 5 и 8 неделями беременности. Любой фактор, который может оказать вредное влияние, может стать причиной врожденного порока сердца.

Это могут быть инфекции (вирусы, грибки, бактерии), а также облучение радиацией, прием медикаментов, больших доз алкоголя или наркотиков. Чаще всего к пороку развития клапанов приводят такие заболевания матери, как краснуха, вирусный гепатит, грипп. Порок сердца у детей встречается у 5-8 новорожденных на 1000 детей.

Причинами приобретенных пороков сердца могут стать такие заболевания:

• Ревматизм (длительный стаж заболевания и неэффективное лечение).
• Атеросклероз сосудов, приводящий к повышению нагрузки на сердце.
• Инфекционные заболевания сердца (инфекционный эндокардит).
• Сифилис.
• Заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, болезнь Бехтерева).
• Различные травмы в области сердца.
• Инфаркт миокарда.

В результате различных заболеваний створки клапана сначала воспаляются, затем разрушаются, а в конце покрываются рубцовой тканью, которая деформирована и не может удержать обратный ток крови. Деформация и повреждение клапанов не может пройти бесследно для самого сердца, которое работает в режиме повышенной нагрузки.

Если на этом этапе болезни не проводить необходимое лечение, то в результате повышенной работы сердца происходит гипертрофия (утолщение) стенок сердца, расширение его полостей, снижение сократительной способности сердца и явление сердечной недостаточности.

Симптомы пороков сердца

Дети с врожденным пороком обычно отстают в развитии и росте, у них появляется выраженная одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность (цианоз) кожных покровов. Реже встречаются такие симптомы, как беспокойство, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Врожденный порок сердца у новорожденных проявляется обычно сразу после рождения. Характерным признаком тяжелого врожденного порока сердца у малыша является синюшный цвет кожи. На вторые-третьи сутки можно заметить, как ребенок быстро устает при кормлении, он вялый или беспокойный, а во время прослушивания сердца ясно слышен сердечный шум.

Гораздо труднее обнаружить приобретённый порок сердца, так как организм при появлении первых признаков сердечной недостаточности старается компенсировать это своими силами. Симптомы пороков сердца несколько различаются и зависят от поражения того или иного клапана.

В большинстве случаев больных беспокоят одышка при физической нагрузке и боли в сердце, а также общая слабость, учащенное сердцебиение, отеки ан ногах и другие различные проявления сердечной недостаточности.

В зависимости от течения заболевания различают следующие проявления приобретенных пороков сердца:

• Компенсированные пороки. При этом сердечная мышца полностью справляется со своей функцией, а симптомы выражены слабо или вообще не выражены.
• Субкомпенсированные пороки. При этой форме заболевания могут быть слабо выражены симптомы порока сердца, так как эта форма является переходной между компенсированными и декомпенсированными пороками.
• Декомпенсированные пороки. При этом все симптомы сердечной недостаточности ярко выражены. Происходит это в силу того, что усиленная работа сердечной мышцы приводит к ее ослаблению.

Лечение и профилактика пороков сердца

Лечение врожденных пороков у детей в основном хирургическое, так как по статистике без операции больше половины детей с диагнозом порок сердца погибают в первый же год жизни. Если по каким-то показаниям операцию не проводят, то ребенку необходимо давать различные медикаменты для поддержания сердечной деятельности.

Назначает медикаменты только врач после полного клинического обследования, которые желательно применять строго в определенное время и в дозировке, прописанной врачом. Кроме этого, ребенку необходимы прогулки на свежем воздухе, а режим кормления увеличить на 2-3 раза, сократив при этом количество разового питания. Конечно, детей с пороками сердца лучше кормить материнским (или донорским) молоком.

Больным с компенсированными пороками не нужно специальное лечение, так как достаточно соблюдать режим питания, труда и отдыха. При этом необходимо устранить все те причины, которые могли вызвать порок сердца (ревматизм, хронические инфекции).

При этом больные должны заниматься нетяжелым физическим трудом для поддержания нормального кровообращения (тяжелые нагрузки противопоказаны). С целью профилактики появления осложнений лучше отказаться от переедания, приема алкоголя и курения.

В настоящее время хорошо развита кардиологическая служба, которая может предложить современные методы диагностики и лечения. Особенно это касается больных с приобретенными субкомпенсированными и декомпенсированными пороками сердца. С помощью хирургического вмешательства можно осуществить протезирование клапана или митральную комиссуротомию, после чего больной может вести обычный образ жизни.

Традиционных мер профилактики приобретенных пороков сердца нет, но можно существенно снизить риск их возникновения, если своевременно лечить основное заболевание.

Здоровое сердце – сильный и круглосуточно работающий мышечный насос, лишь немного превышающий кулак взрослого человека по размеру.

Сердце состоит из четырех камер. Верхние две – предсердия, нижние – желудочки. Кровь идет от предсердий к желудочкам, после чего через сердечные клапаны (их четыре) попадает в магистральные артерии. Клапаны пропускают кровь только в одну сторону, работая как «скиммеры» бассейна – открываясь и закрываясь.

Пороками сердца называются такие изменения структур сердца (перегородок, стенок, клапанов, отходящих сосудов и пр.), при которых нарушается оборот крови по большому и малому кругам кровообращения, либо внутри самого сердца. Пороки бывают врожденными и приобретенными.

Причины возникновения и развития пороков сердца

От пяти до восьми новорожденных детей из тысячи имеют врожденные пороки сердца . Такие возникают у плода еще в утробе матери, причем довольно рано – между второй и восьмой неделями беременности. Медики до сих пор не могут однозначно диагностировать причины большинства случаев врожденных пороков сердца. Впрочем, кое-что медицине все же известно. В частности, то, что риск рождения ребенка с пороком сердца выше в том случае, если в семье уже есть ребенок с таким же диагнозом. Правда, вероятность наличия порока все равно не очень большая – 1-5%.

К группе риска относятся и будущие малыши, мамы которых злоупотребляют наркотическими средствами или лекарствами, много курят или пьют, а также подвергались воздействию радиации. Потенциально опасными для плода считаются и инфекции, поражающие организм будущей матери в первом триместре беременности (это, например, такие болезни, как гепатит, краснуха и грипп).

Недавние исследования врачей также позволили выяснить, что риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца возрастает на 36 процентов в том случае, если будущая мама страдает от избыточного веса. Впрочем, о том, какая связь между развитием порока сердца у малыша и ожирением его мамы – все еще не понятно.

Приобретенный порок сердца чаще всего возникает вследствие ревматизма и инфекционного эндокардита. Реже причинами развития пороков становятся сифилис, атеросклероз и различные травмы.

Классификация пороков сердца

Самые тяжелые и часто встречающиеся пороки сердца специалисты делят на две группы. Первые вызваны тем, что в организме человека есть шунты (обходные пути). По ним богатая кислородом кровь (поступающая из легких) вновь возвращается в легкие. Одновременно с этим растет нагрузка, которая приходится на правый желудочек и сосуды, по которым кровь попадает в легкие. Вот эти пороки:

• дефект межпредсердной перегородки. Диагностируется если к моменту рождения человека, между двумя предсердиями сохранилось отверстие
• незаращение артериального протока. Дело в том, что у плода не сразу начинают работать легкие
• артериальный проток – это сосуд, через который кровь идет в обход легких
• дефект межжелудочковой перегородки, являющаяся «щелью» между желудочками

Есть и пороки, связанные с тем, что кровь встречает на своем пути препятствия, из-за которых на сердце приходится гораздо большая нагрузка. Это такие проблемы, как сужение аорты (коарктация аорты), а также стеноз (сужение) аортального или легочного клапанов сердца.

К порокам сердца относится и клапанная недостаточность . Так называется расширение клапанного отверстия, из-за которого створки клапана в закрытом состоянии не сомкнуты полностью, в результате чего часть крови попадает обратно. У взрослых людей этот порок сердца может базироваться на постепенной дегенерации клапанов при врожденных нарушениях двух типов:

• Артериальный клапан состоит из двух створок (должен состоять из трех). По статистике, эта патология встречается у одного человека из ста.
• Пролапс митрального клапана. Это заболевание редко становится причиной существенной недостаточности клапана. Им страдают от пяти до двадцати людей из ста.

Мало того, что все описанные пороки полностью самодостаточны, они нередко встречаются в разных сочетаниях.

Сочетание, в котором одновременно выражены дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия (увеличение) правого желудочка, смещения аорты и сужение выхода из правого желудочка, называется тетрадой Фалло. Эта самая тетрада нередко становится причиной цианоза («синюшности») ребенка.

Приобретенные пороки сердца формируются у человека как недостаточность одного из сердечных клапанов или стеноз. В большинстве случаев страдает митральный клапан – это тот, что находится между левым предсердием и левым же желудочком. Реже достается аортальному клапану, находящемуся между левым желудочком и аортой. Еще более безопасно чувствуют себя клапан легочной артерии (тот, что разделяет правый желудочек и, нетрудно догадаться, легочную артерию) и трикуспидальный клапан, разделяющий правые предсердие и желудочек.

Бывают случаи, когда в одном клапане происходит как недостаточность, так и стеноз. Нередки и комбинированные клапанные пороки, когда одновременно поражены не один, а несколько клапанов.

О проявлениях пороков сердца

Первые годы жизни у детей врожденный порок сердца может вообще никак себя не проявлять. Впрочем, мнимое здоровье сохраняется не дольше трех лет, а потом болезнь все же выплывает на поверхность. Она начинает проявляться одышками при физических нагрузках, бледностью и синюшностью кожи. Кроме того, ребенок начинает отставать от сверстников в физическом развитии.

Так называемые «синие пороки» нередко сопровождаются внезапными приступами. Ребенок начинает беспокойно себя вести, излишне возбужден, появляется одышка и нарастает цианоз кожи («синюшность»). Некоторые дети даже теряют сознание. Так проходят приступы у детей в возрасте до двух лет. Кроме того, дети «группы риска» любят отдыхать сидя на корточках.

Другая группа пороков получила характеристику «бледные» . Они проявляются в виде отставания ребенка от сверстников в части развития нижней половины тела. Кроме того, начиная с 8-12 лет, ребенок жалуется на одышку, головокружение и головную боль, а также часто испытывает боли в животе, ногах и самом сердце.

Диагностика пороков сердца

Для того, чтобы диагностировать пороки сердца, нужно обратиться к медицинским специалистам, которые называются кардиологами и кардиохирургами. Самый распространенный метод диагностики – эхокардиография (ЭКГ). Состояние мышц и клапанов сердца исследуются при помощи ультразвука. Врач может оценить скорость, с которой кровь двигается в полостях сердца. Чтобы уточнить результаты исследований состояния сердца, пациента могу отправить на рентгеновский снимок грудной клетки. Кроме того, нередко нужна и так называемая вентрикулография (рентгеновское исследование с применением особого контрастного вещества.

ЭКГ – обязательный метод исследования деятельности сердца. Кроме того, нередко применяются и другие исследования на основе ЭКГ. Это и стресс-ЭКГ (велоэргометрия, тредмилл-тест), и холтер-мониторинг ЭКГ. Первое (стресс-ЭКГ) – это запись кардиограммы, проводящаяся при физической нагрузке, а второе (холтер-мониторинг) – проводящаяся в течение 24 часов запись электрокардиограммы.

Лечение пороков сердца

Современная медицина успешно лечит многие виды пороков сердца. Лечение производится хирургическим путем, после него человек ведет нормальную жизнедеятельность. Для проведения большинства таких операций медикам приходится останавливать сердце пациента, который во время работы врачей находится под опекой аппарата искусственного кровообращения (АИК). Если пороки сердца не являются врожденными, основными способами борьбы с ними являются протезирование клапанов и митральная комиссуротомия.

Профилактика пороков сердца

Науке не известно способов профилактики, способных полностью защитить человека от развития порока (или пороков) сердца. Впрочем, как существенно снизить риски ученые знают. Нужны профилактика и своевременное лечение стрептококковых инфекций, в частности – ангины. Это ведь они чаще всего становятся причинами развития ревматизма. В том случае, если ревматизм уже атаковал вас, обязательно нужна бициллинопрофилактика. Ее должен назначить врач, ведущий болезнь.

Если человек уже перенес ревматическую атаку или у него диагностирован пролапс митрального клапана (либо есть другие риски развития инфекционного эндокардита), нужно в профилактических целях начать прием специальных антибиотиков за какое-то время до медицинских вмешательств. К «вмешательствам» при этом относятся удаление зуба, миндалин или аденоидов, а также другие хирургические операции. Для того, чтобы профилактика была эффективной, нужно относиться к себе максимально серьезно. Важно всегда помнить о том, что вылечить порок сердца гораздо сложнее, чем предотвратить его развитие. Несмотря на существенные успехи современной кардиологии, здоровое сердце работает дольше и лучше, чем то, которому пришлось пережить операцию.

Пороки сердца

Пороки сердца - изменения структур сердца (клапанов, желудочков, предсердий, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения, врожденные или приобретенные .

Приобретенные пороки сердца

Приобретенными пороками сердца называются возникающие в период послеутробного развития изменения в клапанном аппарате сердца, в предсердиях и желудочках, а также в близлежащих сосудах. Самыми распространенными являются сочетанные митральные, аортальные и митрально-аортальные пороки. Изолированные стенозы и недостаточности клапанов, а также пороки правой половины сердца встречаются реже.

Стенозы клапанов левой половины сердца приводят к уменьшенному поступлению крови в большой круг кровообращения, а правой половины - в малый круг.

Недостаточность клапанов обычно сопровождается обратным током (регургитацией) крови: при недостаточности аортального клапана или клапана легочной артерии кровь в период диастолы поступает соответственно в левый или правый желудочек сердца; при недостаточности митрального или трикуспидального клапана кровь во время систолы поступает соответственно в левое или правое предсердие. В настоящее время с помощью допплерографии можно оценить степень регургитации и таким образом судить о выраженности клапанной недостаточности.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой группу аномалий развития самого сердца и близлежащих сосудов, основной отличительной чертой которых являются умеренные или незначительные нарушения гемодинамики. Они относятся к группе так называемых «белых пороков», при которых патологический сброс крови происходит из большого в малый круг кровообращения, либо отсутствует совсем. Чаще других среди них встречаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, коарктация аорты.

В большинстве случаев выделить какой-либо фактор, приводящий к формированию врожденного порока сердца, не представляется возможным. Нередко причиной множественной врожденной патологии является внутриутробная вирусная инфекция: краснуха, грипп, эпидемический паротит. Зачастую врожденные пороки сердца ассоциированы с хромосомными аномалиями - такими, как синдром Дауна, Тернера и др. или отдельными точечными мутациями, придающими пороку, например, дефекту межпредсердной перегородки, семейный характер. Иногда возникновение врожденного порока связывается с различными интоксикациями и/или метаболическими нарушениями в организме матери.

Лечебная физкультура при пороках сердца

Задачи лечебной физкультуры при пороках сердца: общеукрепляюще воздействовать на организм, приспособить его к физическим нагрузкам, улучшить работу сердечно-сосудистой системы и других органов.

Исходные положения при выполнении упражнений - вначале лежа и сидя, затем стоя. В занятия включают дозированную ходьбу, упражнения с предметами, а по мере улучшения состояния - ходьбу на лыжах в медленном темпе. При компенсированных пороках сердца с разрешения и под контролем врача можно заниматься отдельными видами спорта: плавать, ходить на лыжах, кататься на коньках, ездить на велосипеде, играть в волейбол, городки, настольный и большой теннис.

ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца, формирующиеся в период эмбрионального развития плода, многообразны, и вряд ли следует здесь приводить описание всех вариантов — их более 100. Укажем только, что анатомически пороки могут выявляться в самом сердце или в магистральных сосудах, а также в том и другом месте одновременно.

К порокам сердца относятся: дефекты перегородок сердца, патологические сообщения между большим и малым кругами кровообращения, сужения в устьях магистральных сосудов и на их протяжении, нарушения в строении клапанного аппарата, ненормальные отхождения магистральных сосудов (транспозиция) и их атипичные сочетания и комбинации.

Частота появлений врожденных пороков сердца и сосудов держится на постоянном уровне и составляет около 0,8 процента от всех родившихся. Иными словами, ежегодно в мире рождается примерно 100000 детей с врожденными пороками сердца.

Профилактика этих заболеваний делает только первые шаги, медикаментозное лечение носит симптоматический характер, хирургическому же исправлению подвластно сегодня большинство из них.

Все многочисленные проявления врожденных пороков сердца можно представить в виде отдельных синдромов, главными из которых являются переполнение легочного русла артериальной кровью с возможным развитием легочной гипертонии, дефицит легочного кровотока, вызывающий хроническую кислородную недостаточность, перегрузку отдельных камер сердца.

В основном врожденные пороки сердца характеризуются нарушением гемодинамики (кровообращения), страдает транспорт газа крови — кислорода. При нормальной работе организма ткани получают по сосудам кровь, насыщенную кислородом, и через нее же удаляется углекислота. Движение крови происходит непрерывно в замкнутом сердечно-сосудистом русле. В обычных условиях в венах, сообщающихся с правым отделом сердца, и в его полостях движется венозная кровь, содержащая кислород лишь на 75 процентов. Артериальная кровь, насыщенная кислородом на 96-98 процентов, наполняет сосуды, сообщающиеся с левым отделом сердца, и его полости. Давление крови в центростремительных сосудах вблизи их впадения в предсердия и в самих предсердиях не превышает 5 миллиметров ртутного столба. В центробежных сосудах и желудочках давление значительно возрастает, причем в полостях и сосудах, несущих артериальную кровь, оно выше, чем в полостях и сосудах с венозной кровью.

При наличии порочных сообщений между полостями сердца или главными сосудами нормальные условия кровообращения нарушаются: давление в сосудистом русле и полостях сердца повышается, пути движения крови, процессы насыщения кислородом и доставки его в нужном количестве в ткани претерпевают существенные изменения, возникает недостаточность кислорода в тканях.

Кровь, вместо того чтобы двигаться по нормальному пути большого круга кровообращения, может пройти более короткий путь и поступить прямо в правое предсердие. В результате — порочный «сброс» крови из одного круга кровообращения в другой: артериальная кровь переходит в венозное русло или, наоборот, венозная кровь поступает из правого отдела сердца в артериальное русло. Затем обогащенная кислородом кровь совершает повторный путь через малый круг кровообращения, что сопровождается «балластной» работой сердца и легких. Сердцу больных с такими нарушениями приходится испытывать большую нагрузку. У некоторых из них кровь находится только в легочных венах или в левом предсердии.

Если дефект находится в межжелудочковой перегородке, происходит «сброс» артериальной крови (из-за разницы давлений в полостях желудочков и связанного с этим увеличения ударного объема правого желудочка) и крови, проходящей через малый круг кровообращения. Нарушение гемодинамики в этом случае нарастает в течение жизни больного и приводит, как правило, к необратимой легочной гипертонии. Гипертрофия левых отделов сердца является также одним из характерных признаков дефекта межжелудочковой перегородки.

Расстройство гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки в основном объясняется патологическим сообщением между двумя предсердиями. Сброс крови происходит тогда из левого предсердия в правое. Больные с такого рода пороками страдают заболеваниями дыхательных путей, отстают в развитии.

При других видах врожденных пороков (тетраде Фалло, транспозиции сосудов и др.), когда венозная кровь сбрасывается в артериальное русло, пациенты испытывают хроническое кислородное голодание, так как ткани организма получают кровь, обедненную кислородом. О пороке сердца при этом свидетельствует синюшность слизистой рта той или иной степени.

Существует ряд врожденных пороков, для которых характерно отсутствие субъективных проявлений в течение долгого времени, тогда как в процессе объективного изучения вскрываются серьезные нарушения гемодинамики (врожденное сужение аорты, стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты и т. д.). Выявить таких больных, чтобы своевременно начать их лечение, — актуальная задача современной медицины.

Диагноз врожденного порока сердца, таким образом, может быть поставлен на основании выраженных признаков расстройства гемодинамики и данных общепринятой функциональной диагностики.

Симптоматическое лечение здесь, к сожалению, малоэффективно. Для хирургического же вмешательства необходима более точная диагностика методом контрастной ангиокардиографии, когда контрастное вещество под контролем рентгеновского аппарата вводится в полости сердца и сосудов. Сначала зонд внедряется через подкожную локтевую вену и дальше — через плечевую вену, затем переходит в полую вену и в правое предсердие. Дальше, в зависимости от задачи исследования, он либо задерживается, либо продвигается через правый желудочек в легочную артерию и ее ветви. Когда зонд подходит к нужному участку полости сердца, с его помощью быстро вводят контрастное вещество в необходимом количестве.

Идея обследования состояний полостей сердца с помощью катетера принадлежит немецкому врачу В. Форсману, который в 1928 году впервые осуществил этот эксперимент на себе. Вначале в присутствии коллеги он стал вводить через локтевую вену по направлению к сердцу специально изготовленный зонд, но его не удалось протянуть до сердца, так как участвовавший в опыте врач запретил это делать, боясь отрицательных последствий. Катетер прошел расстояние в 35 сантиметров.

Форсман, уверенный в своей правоте, неделю спустя повторил опыт. На сей раз зонд толщиной в несколько миллиметров продвинулся по току венозной крови на 65 сантиметров и вошел в полость правого предсердия. Исследователь проводил опыт под контролем рентгеновского аппарата и мог видеть катетер в вене во время его движения. Эксперимент закончился успешно, никаких неприятных ощущений Форсман не испытал. Однако прошли годы, прежде чем данный метод утвердился в клинической практике, автор его получил в 1957 году Нобелевскую премию.

Впоследствии на основе метода Форсмана были разработаны пути исследования левого желудочка и левого предсердия.

Зондирование позволяет с большой точностью выявить внутрисердечные нарушения кровообращения. Оно помогает сегодня без особого риска уточнить диагноз тысяч больных, нуждающихся в операции по поводу заболеваний сердца и сосудов. При врожденных пороках сердца применение ангиокардиографии дает возможность обнаружить извращенные пути оттока крови, нарушения обычных контуров крупных сосудов и их особое расположение, наглядно увидеть изменение формы и размеров полостей сердца. Кроме того, через патологическое отверстие в межпредсердной или межжелудочковой перегородке зонд может проникнуть в такие отделы сердца и крупные сосуды, куда в нормальных условиях он не проходит, например из правого сердца в левое, в легочные вены из аорты, в Баталлов проток и т. д.

С помощью сердечного зонда можно также взять из полостей сердца и крупных сосудов пробы крови и изучить их газовый состав, записать давление, его перепады и другие характеристики. Дифференциальное исследование артериальной, венозной и «смешанной» крови позволяет вычислить минутный объем сердца, величину сбросов крови и их направление.

Одновременно с ангиокардиографией при диагностике врожденных пороков используются электрокардиограммы и другие полиграфические тесты, обнаруживающие нарушения ритма, степень гиперфункции того или иного отдела сердца и т. д. Электрокардиограмма, снятая с внутренней поверхности сердца, дает представление о самых тонких сторонах деятельности этого органа.

Для хирурга, оперирующего на открытом сердце, важна точная диагностика врожденного порока, и сегодня он имеет возможность получить нужные сведения с помощью тщательного анализа клинических и диагностических данных. На современном уровне знаний диагностика таких форм врожденных пороков, как незаращение артериального протока, дефект межжелудочковой перегородки и другие, не вызывает больших затруднений. Сложности возникают в случае комбинированных пороков, отягощенных тем или иным сопутствующим заболеванием, а также при оценке резервов больного и степени риска операции.

Технике оперативного вмешательства при коррекции врожденных пороков чрезвычайно сложна и требует специальной подготовки — врач-хирург должен обладать знаниями многих вопросов нормальной и патологической физиологии, рентгенодиагностики, функциональных методов исследования. У нас в стране созданы крупные хирургические центры и отделения больниц для оперативного лечения врожденных пороков сердца. Во время операций используются диагностические приборы и аппараты для управления основными жизненно важными функциями организма (кардиомониторы, дыхательные аппараты). Благодаря этому риск хирургических вмешательств на сердце и крупных сосудах резко уменьшился, а функциональные результаты от операций улучшились. Достигнуты также определенные успехи в хирургическом лечении пороков сердца у новорожденных и детей раннего возраста.

Хирургия пороков сердца у новорожденных имеет свои принципиальные особенности. Сердце и сосуды у младенца очень малы. Объем циркулирующей в них крови составляет, в зависимости от возраста, 300 — 800 миллиметров. Поэтому потеря даже небольшого ее количества чрезвычайно опасна. Но главное заключается в том, что ребенка нельзя рассматривать как взрослого в миниатюре. Грудных детей резко отличают особенности обмена веществ и их реакция на порок сердца и операционную травму.

За разработку оперативного лечения врожденных пороков сердца в раннем возрасте группе хирургов (В. Бураковскому, Б. Константинову, Я. Волколапову, В. Францеву) в 1973 году была присуждена Государственная премия СССР.

Однако, несмотря на успехи, достигнутые в хирургии открытого сердца, многие вопросы требуют дальнейшего изучения. Наиболее актуальной остается проблема преодоления гипоксии (обеднения организма кислородом). В этом отношении хорошие результаты дает применение гипербарической оксигенации — насыщения организма кислородом под повышенным давлением. Метод успешно внедряется в клиническую практику. Совершенствуются методы профилактики тяжелых осложнений во время операции и после нее, в частности исследуются патологические состояния терминального периода — агония и клиническая смерть.

В основе приобретенных пороков сердца лежат выраженные необратимые морфологические изменения, приводящие к тяжелым гемодинамическим расстройствам.

Причин для их возникновения существует множество. Среди наиболее известных назовем ревматическую и бактериальную инфекции, ряд заболеваний с нерасшифрованным до конца этиологическим (причинным) фактором.

Однако, какой бы ни была первопричина, вызвавшая нарушения в анатомии и функции клапана (или клапанов) сердца, суть заболевания сводится к суживанию створок (стенозу) с ограничением их пропускной способности, к зиянию клапанного отверстия (недостаточности). Поэтому для обозначения приобретенного порока часто употребляется термин «клапанная болезнь» сердца. Диагностика ее сегодня не представляет больших сложностей, но задачи оценки стадии заболевания, прогноза результатов лечения, выбора метода лечения и времени операции остаются до сих пор крайне актуальными.

Насколько это важно, показывает следующий пример. Хорошо разработанная в техническом отношении операция замены (протезирования) митрального клапана приводит к летальному исходу у 3 процентов больных с третьей и у 18 процентов больных с четвертой стадией заболевания по классификации А. Бакулева и А. Дамир. Следовательно, проблема своевременности хирургического лечения приобретенных пороков сердца чрезвычайно злободневна, и решение ее не терпит отлагательств.

Ревматическая инфекция чаще всего приводит к поражению сначала митрального, а затем аортального клапанов. Консервативное, медикаментозное лечение обычно не устраняет развившуюся деформацию в виде органических сужений отверстий. Суть операции при митральном стенозе заключается в том, что введенным в полость сердца пальцем или специальным инструментом хирург разрывает спайки между створками клапанов и расширяет отверстие для более свободного поступления крови из предсердия в желудочек. Правда, при этом существует опасность сильного кровотечения и эмболии, которые могут привести к гибели больного, а также неконтролируемого повреждения клапана и, как следствие, его недостаточности.

В 1925 году профессор И. Дмитриев, работавший на кафедре оперативной хирургии 1-го ММИ, предложил и экспериментально обосновал оригинальный метод операции митрального стеноза. Он заключается в том, что хирург пальцем вдавливает в полость сердца ушко предсердия, ощущая отверстие между предсердием и желудочком, ориентируясь в препятствиях, которые мешают продвижению крови. Пальцем же можно расширить суженное отверстие до нужных размеров и продвинуться таким путем в желудочек и дальше — до отверстия аорты.

Однако закрытые методы (без вскрытия сердца) при значительных фиброзных деформациях клапанов не всегда дают стойкие положительные результаты, может возникнуть митральная недостаточность. Поэтому ряд хирургов (например Е. Коу) начали активно пропагандировать при митральном стенозе открытую операцию с применением аппарата искусственного кровообращения. Некоторые хирурги (Б. Петровский) высказываются за дифференциальный подход к выбору операции.

Начиная с 1960 года в нашей стране стал широко использоваться метод протезирования клапанов для лечения приобретенных пороков сердца.

Сердечные клапаны часто поражаются ревматическими процессами, как мы уже говорили. Они могут быть повреждены и в связи с воспалением эндокарда — внутренней оболочки полости сердца — и клапанного аппарата. Во многих случаях замена пораженного клапана протезом — единственная возможность нормализовать гемодинамику и восстановить здоровье и работоспособность больного.

Пионером протезирования сердечных клапанов считается С. Хуфнагель, который в 1954 году предложил использовать шаровой протез в пластмассовой камере для имплантации в грудную аорту при лечении аортальной недостаточности. Именно с этого момента началось протезирование клапанов сердца в клинике. Исследования по совершенствованию форм протезов, выбору материалов, повышению надежности в работе успешно ведутся во многих странах мира, в том числе и в Советском Союзе.

В настоящее время для протезирования применяются биологические и механические искусственные клапаны сердца. Для создания биологических клапанов используются собственные ткани больного — перикард, широкая фасция бедра, сухожильная часть диафрагмы — и чужеродные ткани, например сердечные клапаны, взятые у свиньи. Однако со временем эти «материалы» теряют свою эластичность, становятся малоподвижными, подвергаются обызвествлению, а порой и разрыву.

Более широкое применение получили механические клапаны. Первоначально исследователи стремились создать протезы, которые по своему строению максимально приближались бы к естественным клапанам. Поэтому разрабатывались в основном створчатые (лепестковые) формы. Такие искусственные клапаны состояли из жесткого каркаса, на котором крепились подвижные лепестки; они обладали небольшим весом и объемом, не изменяли центрального потока крови. Однако функционирование лепестковых клапанов продолжалось в среднем два-три года, затем они разрушались из-за «усталости» синтетического материала, вызванной постоянным изгибом створок-лепестков.

Другие механические клапаны состоят из металлического каркаса, внутри которого находится запирательный элемент. Этот элемент (шарик или диск), соприкасаясь с основанием протеза — «седлом», перекрывает входное отверстие клапана и прекращает поступление крови. В момент удаления запирательного элемента от «седла» кровь свободно поступает в следующую камеру сердечно-сосудистой системы.

Клапан с запирательным элементом в виде шарика столь долговечен и надежен, что один американский хирург шутя заявил как-то: «Творец, имей он в кармане лишних 100 долларов, создал бы первоначально человеку вместо сердца именно эту конструкцию». Однако на практике такие клапаны не всегда применимы. Из-за значительных размеров и веса их нельзя, например, вживлять больным с малым объемом полостей желудочков сердца и узкой аортой. Поэтому в последнее время кардиохирурги стали отдавать предпочтение так называемым малогабаритным протезам, которые имеют дисковый запирательный элемент.

Наряду с положительными функциональными свойствами искусственные клапаны имеют и ряд технических недостатков. Так, некоторые больные не могут переносить сильный шум от протезов. При их использовании существует также опасность тромбообразования, следует учитывать и возможность появления различных осложнений, связанных с необходимостью пожизненно принимать противосвертывающие средства — антикоагулянты.

Кроме того, износ материала, из которого изготовлен протез, совершающий в год 80 миллионов циклов «открытие — закрытие», может привести к нарушению функции клапана и остановке работы сердца. Поэтому для производства механических протезов требуются прочные, инертные материалы с антитромбическими свойствами поверхностей — высоколегированные нержавеющие стали, кобальто-хромовые сплавы, тантал, титан, высокомолекулярные синтетические полимеры. В последнее время в СССР и за рубежом протезы сердечных клапанов стали делать из пиролитического графита.

Поиск оптимального материала продолжается. Например, на кафедре оперативной хирургии и топографической анатомии 1-го ММИ имени И. М. Сеченова в эксперименте на животных испытывается высокопрочная, биологически инертная, устойчивая к коррозии керамика, кристаллическую основу которой составляет окись алюминия. Аналогичные работы ведутся также в США, Японии, ФРГ.

Замена поврежденных клапанов сердца протезами значительно увеличила продолжительность жизни многих больных, возвратила им утраченную работоспособность. Конечной целью ученых, конструкторов и врачей является создание таких заменителей клапанов, которые функционировали бы в течение всей жизни больного.

Результаты подобных операций нельзя не признать хорошими. Так, если больных с пороком митрального клапана не оперировать, то через 6 лет в живых останется лишь 5 процентов из них. После операции продолжают жить 75 процентов.

Неизмеримо вырос за недавние годы арсенал службы реанимации, от работы которой во многом зависят исходы операций. Возможность постоянного мониторного наблюдения за пациентами с помощью компьютеров и аналого-цифровых устройств, применение гипербарической оксигенации, компонентов крови и кровезаменителей, внутриартериальной контрпульсации раздуваемым синхронно с сердечными циклами балончиком для предупреждения и лечения кардиогенного шока, различных методов вспомогательного кровообращения и искусственного временного левого желудочка сердца — вот далеко не полный перечень достижений в этой области, призванных облегчить усилия врачей в борьбе за жизнь человека.

При изучении сердечной недостаточности в послеоперационный период и при разработке новых методов и способов лечения важную роль играет математическое моделирование с помощью ЭВМ третьего поколения. Оно позволяет получать непрерывную информацию о сложнейших патофизиологических процессах в организме.

Говоря об успехах сегодняшней кардиохирургии, нельзя не сказать и о последних достижениях современной медицинской диагностики. О катетеризации сердца и ангиографии мы уже рассказывали. Сейчас изменились тенденции к внедрению в практику новых «бескровных», или неинвазивных, методов распознавания болезней сердечно-сосудистой системы, предоставляющих клиницистам четкую и полезную информацию. Среди них следует назвать методы эхолокации. «Осмотр» сердца и его внутренних структур с помощью ультразвука позволяет оценить морфологию, функцию, размеры и другие характеристики сердечных клапанов, перегородок сердца, отдельных его камер. Врач может многократно и без всякого риска для больного исследовать его и не только уточнить диагноз, но и заранее выработать план операции и даже прогнозировать ее исход. Эхокардиография помогает распознавать ряд заболеваний, диагностика которых до недавнего времени была очень затруднена. Например, применяя эхолокацию, стало реальным почти в 100 процентах случаев амбулаторно ставить диагноз первичных опухолей сердца. Их хирургическое удаление дает полное излечение. Другое свидетельство выросших диагностических возможностей современной медицины — применение компьютерной томографии, метода, создатели которого были удостоены Нобелевской премии. Многочисленные датчики улавливают в рентгеновской плотности тканей организма малейшие различия, которые реконструируются с помощью ЭВМ в целостное послойное изображение. Перспективы широкого внедрения этого метода трудно переоценить. Благодаря компьютерной томографии успешно осуществляется диагностика аневризм восходящей аорты, протекающих с расслоением ее стенок, и хирурги сегодня благополучно оперируют таких больных. Операция заключается в рассечении аневризмы и вшивании внутрь ее просвета клапаносодержащего протеза с перемещением в него обеих коронарных артерий. Подобные операции, выполняемые во Всесоюзном центре хирургии АМН СССР, спасают обреченных и предохраняют их от рецидива расслоения стенок аорты.

Приобретенные пороки сердца

Общие сведения

Приобретенные пороки сердца – группа заболеваний (стеноз, недостаточность клапана, комбинированные и сочетанные пороки), сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца, и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения. Компенсированные пороки сердца могут протекать скрытно, декомпенсированные проявляются одышкой, сердцебиением, утомляемостью, болями в сердце, склонностью к обморокам. При неэффективности консервативного лечения проводится операция. Опасны развитием сердечной недостаточности, инвалидности и летального исхода.

При пороках сердца морфологические изменения структур сердца и кровеносных сосудов вызывают нарушение сердечной функции и гемодинамики. Различают врожденные и приобретенные пороки сердца.

В стадии компенсации при незначительной или умеренной недостаточности митрального клапана пациенты жалоб не предъявляют и не отличаются внешне от здоровых людей; АД и пульс не изменены. Компенсированным митральный порок сердца может оставаться долгое время, однако при ослаблении сократительной способности миокарда левых отделов сердца нарастает застой сначала в малом, а затем и большом круге кровообращения. В декомпенсированной стадии появляются цианоз, одышка, сердцебиение , в дальнейшем – отеки на нижних конечностях, болезненная, увеличенная печень, акроцианоз, набухание вен шеи.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз)

Из лабораторных исследований наибольшее диагностическое значение при пороках сердца имеет проведение ревматоидных проб , определение сахара, холестерина, общеклинические анализы крови и мочи. Подобная диагностика проводится как при первичном обследовании пациентов с подозрением на порок сердца, так и в диспансерных группах больных с установленным диагнозом.

Лечение приобретенных пороков сердца

Проводимое при пороках сердца консервативное лечение касается профилактики осложнений и рецидивов первичного заболевания (ревматизма, инфекционного эндокардит и др.), коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности. Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения сроков своевременного хирургического лечения.

При митральном стенозе производят митральную комиссуротомию с разъединением сросшихся створок клапана и расширением предсердно-желудочкового отверстия, в результате чего частично или полностью ликвидируется стеноз и устраняются тяжелые расстройства гемодинамики. При недостаточности проводят протезирование митрального клапана .

При аортальном стенозе проводится операция аортальной комиссуротомии, при недостаточности – протезирование аортального клапана . При сочетанных пороках (стенозе отверстия и недостаточности клапана) обычно производят замену разрушенного клапана на искусственный, иногда протезирование сочетают с комиссуротомией. При комбинированных пороках в настоящее время проводят операции по их одномоментному протезированию.

Прогноз

Незначительные изменения со стороны клапанного аппарата сердца, не сопровождающиеся поражением миокарда, долгое время могут оставаться в фазе компенсации и не нарушать трудоспособность пациента. Развитие декомпенсации при пороках сердца и их дальнейший прогноз определяется рядом факторов: повторными ревматическими атаками, интоксикациями, инфекциями, физической перегрузкой, нервным перенапряжением, у женщин – беременностью и родами . Прогрессирующее поражение клапанного аппарата и сердечной мышцы ведет к развитию сердечной недостаточности, остро развившаяся декомпенсация – к гибели пациента.

Прогностически неблагоприятно течение митрального стеноза, т. к. миокард левого предсердия оказывается не в состоянии долго поддерживать компенсированную стадию. При митральном стенозе наблюдается раннее развитие застойных явлений малого круга и недостаточности кровообращения.

Перспективы трудоспособности при пороках сердца индивидуальны и определяются величиной физической нагрузки, тренированностью пациента и его состоянием. В отсутствии признаков декомпенсации трудоспособность может не нарушаться, при развитии недостаточности кровообращения показан легкий труд или прекращение трудовой деятельности. При пороках сердца важны умеренная физическая активность, отказ от курения и спиртного, выполнение лечебной физкультуры , санаторное лечение на кардиологических курортах (Мацеста, Кисловодск).

Профилактика

К мероприятиям по предупреждению развития приобретенных пороков сердца относятся профилактика ревматизма, септических состояний, сифилиса. Для этого проводится санация инфекционных очагов, закаливание, повышение тренированности организма.

При сформировавшемся пороке сердца с целью предупреждения сердечной недостаточности пациентам рекомендуется соблюдать рациональный двигательный режим (пешие прогулки, лечебная гимнастика), полноценное белковое питание, ограничение приема поваренной соли, отказаться от резких перемен климата (особенно высокогорного) и активных спортивных тренировок.

С целью контроля за активностью ревматического процесса и компенсацией сердечной деятельности при пороках сердца необходимо диспансерное наблюдение у кардиолога.

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

• По времени возникновения ( , );
• По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
• По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
• По количеству пораженных структур;
• По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
• По отношению к кругам кровообращения;
• По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
• По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
• По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
• По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях . При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

• С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
• С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

• Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
• Те, которые обделяют легочный круг.

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

• Вследствие атеросклероза;
• Сифилитические;
• Вследствие ;
• Вследствие системных аутоиммунных процессов (склеродермия, дерматомиозит, волчанка).

По степени выраженности:

• Легкие (компенсированные);
• Средней тяжести (субкомпенсированные);
• Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

• Порок со слабым влиянием на кровообращение;
• Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
• Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

• С вовлечением одного клапана;
• С вовлечением нескольких клапанов ().

По функциональной форме:

• Простые;
• Сочетанные.

Список всех ППС

• : , сочетание стеноза и недостаточности;
• : , сочетание стеноза с недостаточностью;
• Трикуспидальные: стеноз, сочетание стеноза с недостаточностью;
• Сужение клапана легочной артерии;
• Недостаточность клапана легочной артерии;
• Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
• Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

• Одышку;
• Цианоз различных участков кожных покровов;
• Частые отечные явления;
• Учащенное сердцебиение;
• Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
• Кашель;
• Шумы в сердечной области.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

• ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
• Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
• МРТ легочной артерии;
• Чреспищеводная ЭХОКГ;
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним .

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено - либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.

Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов , в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение порока сердца зависит от выраженности болезни.

Причины

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате , скарлатины, ), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.

Этиология болезни зависит от того , какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.

Причины появления приобретенных пороков:

• Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
• Ревматизм;
• (5–7%);
• Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
• Травмы;
• Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
• Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.

Причины врожденного порока сердца:

• внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
• внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

• Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной порока сердца чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
• Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

• Митральные – самые часто диагностируемые.
• Аортальные.
• Трикуспидальные.

Также выделяют:

• Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
• С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Приобретенный порок сердца

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% - ревматизм;
• 5,7% - атеросклероз;
• около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - , травма, опухоли.

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

• Постоянные одышки.
• Прослушиваются сердечные шумы.
• Человек часто теряет сознание.
• Наблюдаются нетипично частые .
• Аппетит отсутствует.
• Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
• Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
• Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

• быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
• затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
• учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
• боли в области сердца – резкие или давящие;
• посинение кожи из-за застоя крови;
• увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
• развитие гипертонии;
• отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

Диагностика

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

• физикальные методы;
• ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
• Фонокардиография;
• Рентгенограмма сердца;
• Эхокардиография;
• МРТ сердца;
• лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные средства;
• для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
• препараты калия и магния;
• гормональные средства анаболического ряда;
• при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
• в некоторых случаях антиаритмические средства;
• в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

1. Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
2. Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Сколько живут с пороком сердца?

Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.